Die schon seit emem Menschenalter zu den "Inborn errors of metabolism"
(A. E. GARROD) zahlende und bereits ebensolange in ihrem klinischen
Erscheinungs- bild (F. GUNTHER) bekannte Porphyrie hat gerade in
jungster Zeit eine besondere Bedeutung erlangt, weil sie als ein
Musterbeispie1 der genbedingten Stoffwechs- und Struktur-Anomalien
angesehen werden kann. Wenn die Akute Porphyrie bislang aber in der
Differentialdiagnose intern- neurologischer und auch psychischer
Krankheitsbilder keine wesentliche Rolle gespie1t hat, so ist der Grund
hierfur sicher nicht ihre Seltenheit, sondern vie1mehr der, daB es auBer
der auf die "Konstitutionsanomalie" Porphyrismus hinweisenden - jedoch
nicht obligaten - typischen Urinverfarbung, kein einziges klinisches
Symptom gibt, das fur die "Krankheit" Akute Porphyrie pathognomonisch
ware. Indem sich die Akute Porphyrie auf Grund des ihr eigenen
intcrmittierenden Verlaufes, sowohl generell als auch individuell, in
sehr unterschiedlicher Auspragung hinter der "Maske" einer internen,
psychischen und gar nicht so selten neurologi- schen Symptomatik
verbergen kann, weist sie jedoch mit der of\ gleichfalls als vollig
"ratse1haJaes Krankheitsgeschehen" imponierenden Periarteriitis nodosa
in ihrem klinischen Erscheinungsbild eine so frappierende Ahnlichkeit
auf, daB die Poly- symptomatologie als das Charakteristikum und
differentialdiagnostische Kriterium beider Krankheiten gelten kann.
Inhaltsverzeichnis A. Akute Porphyrie . 1 I. Zur Physiologie und
Pathophysiologie der Porphyrine 1 II. Zur Einteilung der Porphyrie . 3
III. Das klinische Erscheinungsbild der akuten Porphyrie 5 a) Eigene
Kasuistik 5 1. Familiare Porphyrie und Verlaufsformen der akuten
Porphyrie 5 2. Rezidivierende Polyneuritis (unter Beriicksichtigung der
bisher 22 unklar gebliebenen Faile) 3. Rezidivierende Polyneuritis mit
rezidivierender Alopecie . 24 4. Chronische Polyneuritis .
